Pemfigoid pęcherzowy – czy jest groźny dla życia?

Przyczyna choroby

Pemfigoid pęcherzowy skutkuje pojawieniem się dużych, napiętych pęcherzy na podłożu rumieniowo-obrzękowym, ale również na skórze, która nie wydaje się zmieniona. Zmiany chorobowe mogą pojawić się również na błonach śluzowych. Przyczyną powstawania zmian jest występowanie w surowicy chorego tzw. autoprzeciwciał, które skierowane są przeciwko antygenom błony podstawnej. Błona podstawna to element, który łączy skórę właściwą z naskórkiem. W momencie, gdy przeciwciała połączą się z antygenem, dochodzi do reakcji, której skutkiem jest oddzielanie się naskórka od warstwy skóry właściwej, co skutkuje powstawaniem pęcherzy. Choroba zaliczana jest do najczęściej występujących podnaskórkowych chorób autoimmunologicznych diagnozowanych u osób po 65. roku życia.

Pemfigoid a nowotwory

Pemfigoid może być jednym z objawów choroby nowotworowej. Pęcherze diagnozowano u pacjentów cierpiących na raka płuc, trzustki, sutka, układu moczowego czy pokarmowego. Po usunięciu nowotworu, np. po operacji i chemioterapii, zmiany skórne ustępują.

Pęcherze a leki

Niektóre ze stosowanych doustnie leków, np. zawierających w swoim składzie furosemid, fenacetynę, penicylinę, niesteroidowe leki przeciwzapalne, cefalosporyny czy preparaty miejscowe (stasowane w leczeniu świerzbu czy łuszczycy, np. 5-fluorouracyl, kwas salicylowy) również mogą wywoływać pojawienie się pemfigoidu pęcherzowego. Odstawienie leków najczęściej skutkuje cofnieciem się zmian skórnych.

Objawy choroby

Do najczęściej diagnozowanych objawów zalicza się rumienie obrzękowe lub pokrzywkowate, pęcherze zawierające treść surowiczą lub krwistą. Pęcherze mogą pojawić się na całym ciele, jednak najczęściej obserwuje się je na tułowiu, zgięciach kończyn i błonach śluzowych.

Co zrobić, gdy zaobserwujemy zmiany?

W obecnej sytuacji epidemiologicznej należy skontaktować się z lekarzem pierwszego kontaktu za pomocą telefonu lub wideoczatu. Lekarz zdecyduje o wizycie w gabinecie lekarskim i jej terminie. Potwierdzeniem choroby jest dokładna analiza pęcherzy, ich wyglądu i lokalizacji. Niezbędne jest wykonanie badania histopatologicznego połączonego z badaniem immunologicznym surowicy na obecność konkretnych przeciwciał. Po ocenie wyników lekarz jest w stanie postawić diagnozę.

Sposoby leczenia

Leczenie zależy od wieku i stanu pacjenta. Najczęściej stosuje się leczenie miejscowe – pęcherze przemywa się i stosuje zewnętrzne leki glikokortykosteroidowe. W przypadku, gdy leczenie nie przynosi skutku, dermatolog może zalecić doustne stosowanie glikokortykosteroidów, np. skojarzonych z sulfonami czy antybiotykami. W przypadku zmian opornych stosuje się leczenie immunosupresyjne po wykluczeniu współistnienia nowotworu. Choroba jest uleczalna, jednak pacjent – nawet po zakończeniu kuracji – musi znajdować się pod opieką poradni dermatologicznej.