Zaloguj
Reklama

Schorzenia dermatologiczne związane ze schorzeniami układu nerwowego

Schorzenia dermatologiczne związane ze schorzeniami układu nerwowego
Fot. panthermedia
(0)

Skóra jest największym organem naszego ciała i bierze udział w większości procesów zachodzących w naszym ciele. Również schorzenia o podłożu neurologicznym wielokrotnie mają swoje odzwierciedlenie na skórze. Często objawy skórne poprzedzają objawy kliniczne, stąd stanowią one bardzo istotny element w procedurze diagnostycznej.

Reklama

Schorzenia układu nerwowego mogą mieć bardzo zróżnicowany przebieg i objawiać się w bardzo różnorodny sposób. Jednym z miejsc, gdzie często dochodzi do manifestacji schorzeń neurologicznych, jest skóra. Zmiany dermatologiczne w przebiegu tego typu schorzeń należą do częstych przypadłości, tym bardziej w kontekście samego początku choroby, stąd takie zmiany są bardzo ważnym elementem procesu diagnostycznego [1].

Choroby o podłożu genetycznym

Nerwiakowłókniakowatość jest schorzeniem występującym w dwóch różnych odmianach: typach 1 i 2.

Częściej diagnozowaną przypadłością jest nerwiakowłókniakowatość typu 1, stanowiąc jednocześnie najczęściej występującą chorobę skórno-nerwową [1]. Zwykle wykrycie schorzenia następuje stosunkowo późno, co ma przełożenie na rozwój choroby i spustoszenie, jakiego dokonuje ona w organizmie. Co więcej osoby z nerwiakowłókniakowatością są bardziej narażone na proces nowotworzenia w obrębie układu nerwowego [2]. Dla NF-1 charakterystyczne są guzy nowotworowe pochodzenia ektodermalnego – na skórze najczęściej pojawiają się plamy café au lait (zmiany barwnikowe w kolorze kawy z mlekiem o średnicy koło 2-3 mm) oraz przebarwienia w okolicach pach i pachwin nazywane objawem Crowe’a, a także nerwiakowłókniaki w postaci guzków podskórnych [1].

Nerwiakowłókniakowatość typu 2 diagnozowana jest rzadziej, a u jej podłoża leży mutacja genu kodującego merlinę. Zmiany w obrębie skóry przypominają zmiany typu 1, jednak plamy są mniejsze oraz brak jest zmian barwnikowych w okolicach pach i pachwin. Charakterystyczne dla typu 2 są natomiast pojawianie się obustronne nerwiaków. Ponadto guzy nerwów obwodowych są dobrze odgraniczone, szorstkie, otoczone owłosieniem, a ich średnica może osiągać do 2 cm [1].

Stwardnienie guzowate jest wynikiem zaburzenia polegającego na zmienionej ekspresji genu kodującego hamartynę oraz genu kodującego suberynę. Charakterystyczna jest tu triada objawów Vogta, czyli opóźnienie rozwoju umysłowego, padaczka oraz zmiany skórne w obrębie twarzy. Zmiany mają zróżnicowaną lokalizację (poza twarzą), a w 70%-80% przypadków zmiany skórne poprzedzone są objawami klinicznymi. Do najczęściej obserwowanych zmian skórnych, jakie pojawiają się w przebiegu stwardnienia guzowatego, zalicza się gruczolaki łojowe, plany o charakterze plam hipopigmentacyjnych, płaskie włókniaki, zmiany łącznotkankowe, włókniaki około paznokciowe, łokciowe [1].

Swędząca skóra, fot. panthermedia

Choroby spichrzeniowe

Przykładem lipidozy, która klasyfikowana jest w grupie schorzeń spichrzeniowych, jest rogowiec naczyniakowaty rozsiany, inaczej nazywany chorobą Fabry’ego [1]. Schorzenie jest spowodowane nagromadzeniem nierozłożonych substancji tłuszczowych w poszczególnych narządach organizmu człowieka. Sytuacja taka związana jest ściśle z uszkodzeniem genu kodującego enzym rozkładający substancje tłuszczowe [3].

Piśmiennictwo

Źródło tekstu:

  • [1] U. I. Zielińska, M. Łagowska-Lenard, R. Lenard i in.: Dermatologiczne manifestacje chorób przebiegających z zajęciem układu nerwowego. „Przegląd Dermatologiczny” 2016, nr 1, s. 77-86.
    [2] I. Bręńska, K. Kuls, W. Służewski, M. Figlerowicz: Nerwiakowłókniakowatość typu 1 — problemy diagnostyczne; opis przypadku. „Polski Przegląd Neurologiczny” 2012, t. 8, nr 1, s. 43-46.
    [3] Niewidoczna choroba, niewidoczni pacjenci. Raport: Kwiecień 2017, s. 3.

Kategorie ATC:


Reklama
(0)
Komentarze