Zaloguj
Reklama

Obraz kliniczny i przebieg łuszczycy

Autorzy: dr n.med. Anna Pura-Rynasiewicz
Łuszczyca
Fot. pantherstock
Łuszczyca
(0)

Łuszczyca jest jedną z najczęstszych chorób skóry. Jest to zapalna dermatoza charakteryzującą się nadmierną proliferacją keratynocytów. W patogenezie łuszczycy odgrywają rolę czynniki genetyczne, środowiskowe i immunologiczne. Wyróżniamy dwie postaci kliniczne łuszczycy skóry: zwyczajną i krostkową, a także łuszczycę stawową. Łuszczyca jest chorobą przewlekłą, charakteryzująca się różną częstością nawrotów i długością remisji. Zaostrzenia często są powodowane przez czynniki wyzwalające takie, jak stres, infekcje, czy alkohol. Leczenie łuszczycy zależy od postaci klinicznej i nasilenia zmian, najczęściej jest to leczenie skojarzone łączące różne formy leczenia zewnętrznego z fototerapią lub preparatami ogólnymi.

Reklama

Spis treści:

  1. Epidemiologia
  2. Etiopatogeneza
  3. Podstawowe zjawiska występujące w łuszczycy
  4. Czynniki genetyczne
  5. Charakterystyka I i II typu łuszczycy
  6. Odmiany kliniczne łuszczycy
  7. Obraz kliniczny i przebieg łuszczycy
  8. Rodzaje łuszczycy

Epidemiologia 

Średnia częstość występowania w populacji oceniana jest na 1,5 – 2,5%, w równym odsetku u mężczyzn i kobiet. Częściej występuje w Europie i Stanach Zjednoczonych, natomiast rzadziej w Azji i Afryce.  U pacjentów z łuszczycą stwierdzono istotnie częstsze występowanie niektórych chorób. Należą do nich łuszczycowe zapalenie stawów (ŁZS), choroba Crohna, choroba Reitera. Częstość występowania ŁZS w grupie chorych z łuszczycą ocenia się na 6-30%. Częściej chorują kobiety (stosunek mężczyzn do kobiet wynosi 1:1,29).

Etiopatogeneza 

Przyczyna łuszczycy nadal pozostaje nieznana. Niemniej jednak dotychczasowe badania dostarczyły wielu informacji dotyczących zmian zapalnych w skórze i naskórku, a także mechanizmów immunologicznych biorących udział w powstawaniu zmian łuszczycowych. Podstawowym zjawiskiem występującym w łuszczycy jest znacznie przyspieszony cykl komórkowy keratynocytów warstwy podstawnej, co powoduje skrócenie czasu przejścia komórek z warstwy podstawnej do momentu złuszczania z 28 do ok. 5 – 7 dni. Aktywacja limfocytów T i wzrost produkcji cytokin prozapalnych przemawiają za immunologicznym podłożem łuszczycy, jednak antygen (super/auto/antygen?) odpowiedzialny za zjawiska immunologiczne nie został dotychczas scharakteryzowany. Dla wczesnej łuszczycy charakterystyczna jest wzmożona angiogeneza. Wzrasta przepuszczalność kapilarów, do naskórka przechodzą limfocyty i granulocyty obojętnochłonne.

Podstawowe zjawiska występujące w łuszczycy  

Komórka

Proces

Odchylenia w łuszczycy

Keratynocyty

Proliferacja

Akantowa

Agranuloza

Parakeratoza

 

Komórki Langerhansa

 

Prezentacja antygenów

Obniżenie liczby

Komórki śródbłonka

 

Angiogeneza

Zależna od ↑VEGF

Ekspresja cząstek adhezyjnych (ICAM-1, VCAM-1, E-selektyna)

 

Zwiększona

Limfocyty T

 

Produkcja cytokin

↑IFNγ, TNFα, IL – 2

Oligoklonalna proliferacja

Odpowiedź na super (auto) antygeny?

Granulocyty obojętnochłonne

Migracja do skóry

squirting papilla” –

mikroropnie Munro

Czynniki genetyczne 

Ostatnie badania wykazały, że podatność na łuszczycę determinowana jest przez wiele genów. Do tej pory odkryto 14 różnych loci podatności na łuszczycę. Wiadomo, że łuszczyca występuje częściej u bliskich krewnych pacjentów, którzy zachorowali przed 40 rż. Ponadto łuszczyca związana jest z niektórymi antygenami HLA. Biorąc pod uwagę wiek wystąpienia pierwszych objawów choroby, wyróżniono dwa typy łuszczycy:

  1. Typ I charakteryzuje się wczesnym początkiem, przed 40 rż., ze szczytem zachorowań w 18-22 rż, częstszym występowaniem łuszczycy u innych członków rodziny i na ogół cięższym przebiegiem. W typie I stwierdzono częstsze występowanie antygenów Cw6, B57 i DR7.
  2. Typ II ujawnia się w późniejszym wieku (szczyt zachorowań przypada na szóstą dekadę życia), ma z reguły lżejszy przebieg, ale większe prawdopodobieństwo zajęcia stawów i paznokci, rzadziej stwierdza się występowanie rodzinne. Najczęstszym antygenem HLA związanym z tą postacią jest Cw2.

Charakterystyka I i II typu łuszczycy 

Cecha 

Typ I

Typ II

Początek choroby

< 20 rż

> 50 rż

Wywiad rodzinny

Często dodatni

Rzadko dodatni

Antygeny HLA

Cw6, B57, DR7

Cw2

Przebieg kliniczny

Często ciężki z tendencją do pogarszania wraz z wiekiem

Często łagodny

Zajęcie stawów

Rzadkie

Częste

Zmiany paznokciowe

Rzadkie

Częste

Odmiany kliniczne łuszczycy 

Wyróżniamy dwie podstawowe odmiany kliniczne łuszczycy: łuszczycę zwyczajną i łuszczycę krostkową. Oddzielną postać stanowi łuszczycowe zapalenie stawów. 

Łuszczyca zwyczajna

 

Łuszczyca krostkowa

 

Łuszczyca stawowa

 

 

Drobnogrudkowa

 

 

Ograniczona - łuszczyca krostkowa dłoni i stóp

 

Z asymetrycznym zajęciem pojedynczych stawów

Plackowata

Łuszczyca zwyczajna dłoni i stóp

Rozsiana (obrączkowata)

Z symetrycznym zajęciem wielu stawów, w tym dystalnych międzypaliczkowych i stawów kręgosłupa prowadzących często do zmian zniekształcających

Łuszczyca odwrócona

Łuszczyca owłosionej skóry głowy

Łuszczyca krostkowa uogólniona (von Zumbusch)

Postać o dominujących zmianach w kręgosłupie z możliwością zajęcia pojedynczych stawów mniejszych.

Erytrodermia łuszczycowa

Obraz kliniczny i przebieg łuszczycy 

W klasycznych przypadkach łuszczycy zwykłej i krostkowej rozstrzygający jest obraz kliniczny zmian skórnych, nie jest konieczne wykonywanie badań dodatkowych. Badanie histopatologiczne konieczne jest w przypadkach wątpliwych, przy niecharakterystycznej morfologii zmian skórnych.

Obraz histopatologiczny 

Keratynocyty

Wydłużenie sopli naskórkowych

akantoza (przerost warstwy kolczastej naskórka)

agranuloza (zanik warstwy ziarnistej)

parakeratoza (zachowane resztkowe jądra w warstwie rogowej) 

Skóra właściwa

Angiogeneza

Wydłużenie brodawek skórnych 

Neutrofile

„squirting papilla” – „strzelające brodawki” (nacieki neutrofilowe przechodzące przez szczyty brodawek skóry) 

Mikroropnie Munro (gromadzenie neutrofilów tuż pod warstą rogową)

Łuszczyca ma bardzo różny przebieg, zależny od wieku, lokalizacji i charakteru zmian, czynników zaostrzających, a także stosowanego leczenia. Czasem poszczególne wykwity obecne są na skórze latami, bywa, że występuje bardzo długi okres remisji. Zmianom skórnym towarzyszą z reguły miernie nasilone objawy podmiotowe, przede wszystkim świąd. Wyniki badań laboratoryjnych u pacjentów z łuszczycą są z reguły w normie. W wysiewnej łuszczycy grudkowej możemy stwierdzić podwyższone miano ASO.

Czynniki wyzwalające:

  • infekcje (głównie paciorkowcowe),
  • wahania hormonalne (ciąża, menopauza),
  • urazy mechaniczne, zabiegi operacyjne,
  • słońce, oparzenia,
  • stresy,
  • leki (β-blokery, blokery kanału wapniowego, sole litu, leki przeciwmalaryczne, inhibitory acetylocholinesterazy, niesterydowe leki przeciwzapalne, cymetydyna, interferon),
  • alkohol

Klasycznym wykwitem pierwotnym w łuszczycy zwyczajnej jest czerwonawa grudka, o drobnopłatowym złuszczaniu powierzchni. Po zdrapaniu srebrzystych łusek pojawia się błyszcząca powierzchnia, jakby powleczona stearyną (objaw świecy stearynowej), a następnie kropelkowate krwawienie (objaw Auspitza), będące wynikiem uszkodzenia naczyń wydłużonych brodawek skórnych (papillomatosis) w miejscach ścieczenia naskórka. Wczesne zmiany mogą mieć charakter bardzo drobnych grudek, często wielkości łebka od szpilki (pinpoint). Wraz z postępem choroby dochodzi do powiększania się wykwitów i zlewania ich ze sobą, czasem do osiągnięcia ogromnych rozmiarów. Blaszki łuszczycowe są wyraźnie odgraniczone od otoczenia Zmiany utrzymujące się przez wiele miesięcy mają charakter pogrubiałych ognisk pokrytych grubą warstwą łuski.

Umiejscowienie zmian może być rozmaite. Typowa dla łuszczycy zwykłej jest lokalizacja w okolicy kolan, łokci, co można tłumaczyć narażeniem na urazy, a także w okolicy krzyżowej i na skórze owłosionej głowy, gdzie ogniska łuszczycowe mogą się utrzymywać przez wiele lat i być jedynym objawem chorobowym. Zmiany łuszczycowe mogą występować praktycznie wszędzie: w okolicach fałdów, na błonach śluzowych, paznokciach, w przewodach słuchowych, w okolicach narządów płciowych i odbytu. Rzadko występują na twarzy.

Rodzaje łuszczycy 

Łuszczyca zwyczajna dłoni i stóp

Na podeszwach dłoni i stóp w łuszczycy zwyczajnej zmiany mają charakter hyperkeratotycznych blaszek, często z bolesnymi szczelinami. Zmianom towarzyszy najczęściej świąd.

Łuszczyca odwrócona

Postać ta charakteryzuje się specyficznym umiejscowieniem, zmiany skórne zajmują pachy, pachwiny, okolice narządów płciowych oraz okolice fałdów u pacjentów otyłych. W okolicach tych łuski są nieobecne, dominuje stan zapalny z wysiękiem i towarzyszącym świądem.

 Łuszczyca skóry owłosionej głowy.

Jest to najczęstsze miejsce występowania łuszczycy, zwykle poprzedza pojawienie się łuszczycy w innych okolicach. Obserwujemy zlewne zajęcie całej skóry owłosionej głowy lub typowe blaszki łuszczycowe. Często zmiany skórne przekraczają linię włosów w okolicy czołowej i skroniowej. Łuszczyca owłosionej skóry głowy z reguły nie powoduje utraty włosów, z wyjątkiem rzadkich przypadków, kiedy dochodzi do niej wskutek długotrwałego utrzymywania się grubych ognisk łuszczycowych.

Erytrodermia łuszczycowa

Jest to uogólniony stan zapalny skóry z towarzyszącym złuszczaniem, szczególnie widocznie w obrębie dłoni i stóp. Często zajęta jest owłosiona skóry głowy, obecne są zmiany paznokciowe, prowadzące do onycholizy. Obwodowe węzły chłonne mogą być nawet znacznie powiększone.

Łuszczyca krostkowa

Wykwitem pierwotnym w łuszczycy krostkowej są drobne (1-3mm) krostki występujące na skórze niezmienionej lub na podłożu rumieniowym. Łuszczyca krostkowa dłoni i stóp charakteryzuje się zmianami rumieniowo-złuszczającymi na powierzchniach dłoniowych rąk i/lub podeszwach stóp z mniej lub bardziej licznymi krostkami. Zmiany tego typu mogą łączyć się z łuszczycą zwyczajną, krostkową rozsianą lub uogólnioną, ale najczęściej występują samoistnie. Zmiany są często bardzo bolesne.

Postać uogólniona jest jedną z najcięższych postaci łuszczycy. W okresie wysiewów zmianom krostkowym na ciele towarzyszy wysoka temperatura, dreszcze, leukocytoza. Liczne ogniska rumieniowe i blaszki pokryte krostkami mogą zajmować rozległe powierzchnie. Ponadto krostki mogą występować na śluzówkach jamy ustnej, narządów płciowych, a nawet w górnych drogach oddechowych.

Łuszczyca paznokci

U około 30 – 50% pacjentów występują zmiany na paznokciach, w przypadku łuszczycowego zapalenia stawów odsetek ten jest jeszcze większy. Zajęcie paznokci jest ważną cechą diagnostyczną, zmiany obejmują zazwyczaj wiele paznokci, mogą dotyczyć macierzy, łożyska i płytki. Najczęściej obserwujemy zmiany typu onychosis punctata, czyli naparstkowate wgłębienia. Najbardziej charakterystyczna dla łuszczycy jest tzw. plama olejowa. Jest to grudka łuszczycowa w obrębie łożyska paznokcia, przeświecająca przez niego jak kropla oleju o żółtobrązowym kolorze. U wielu pacjentów zmiany dotyczą zarówno macierzy, jak i łożyska paznokcia, prowadząc do powstania dystroficznych, kruchych paznokci. Obserwujemy różnie nasilone nagromadzenie mas rogowych pod płytką paznokcia i onycholizę. Łuszczycowe zmiany paznokci wymagają różnicowania z grzybicą lub mogą z nią współistnieć i dlatego wskazane jest wykonanie badania mikologicznego.

Łuszczyca stawowa

Łuszczycowe zapalenie stawów (ŁZS) jest to przewlekłe zapalenie stawów obwodowych i/lub kręgosłupa z towarzyszącą łuszczycą skóry lub paznokci i ujemnymi odczynami serologicznymi  na obecność czynnika reumatoidalnego (RF).

Wyróżniamy 5 typów ŁZS:

  1. Zapalenie stawów międzypaliczkowych dalszych
  2. Zapalenie jednego stawu lub niesymetryczne, nieraz jednostronne zapalenie kilku stawów
  3. Symetryczne zapalenie wielu stawów przypominające RZS
  4. Zniekształcające zapalenie stawów
  5. Zapalenie stawów krzyżowo-biodrowych i/lub kręgosłupa

W przebiegu ŁZS, szczególnie w okresach zaostrzenia choroby, stwierdza się przyspieszone OB i wzrost białka ostrej fazy (CRP). W obrazie radiologicznym stwierdza się zwężenie szpar stawowych, geody zapalne i nadżerki. Najbardziej charakterystyczną cechą dla ŁZS w odróżnieniu od RZS są brzeżne nadżerki w dystalnych stawach międzypaliczkowych z wtórną proliferacją kości oraz osteolizą nadającą im wygląd sopli lodu.

Piśmiennictwo
Reklama
(0)
Komentarze