Czym jest zespół SAPHO?

Zespół SAPHO (ang. SAPHO syndrome) zaliczany jest do chorób reumatycznych i dość często mylony jest z łuszczycowym zapaleniem stawów, bądź z chorobami zapalnymi kręgosłupa. Nazwa tej choroby została wprowadzona w 1897 roku.
Spis treści:
Przyczyny i objawy zespołu SAPHO
Zespół SAPHO to choroba, która u większości pacjentów objawia się zapaleniem kości oraz stawów, bardzo często towarzyszy temu krostokowica stóp oraz dłoni lub trądzik. Jej nazwa to pierwsze litery objawów najczęściej spotykanych u pacjentów, tj. synovitis, acne, pustulosis, hyperostosis, osteitis. Do dziś poszukiwane są przyczyny powstawania oraz mechanizmy rozwoju zespołu SAPHO.
Wśród czynników mogących prowadzić do rozwoju tego schorzenia znajdują się:
- Nadmierne napięcie emocjonalne,
- Długotrwale trwające sytuacje stresujące,
- Czynniki genetyczne (dziedziczne),
- Infekcje, przebyte w dzieciństwie,
- Obecność we krwi antygenu HLA-B27.
Objawy charakterystyczne dla zespołu SAPHO to:
- Zapalenie stawów (w większości przypadków obejmuje stawy: mostkowo-obojczykowe, kręgosłupa, rąk, stepu oraz chrząstkozrostów mostkowo - żebrowych). Niestety choroba w 90% przypadków zajmuje całą klatkę piersiową.
- Przerost kości, najczęściej w kościach miednicy, mostka, kręgosłupa oraz spojenia łonowego. Bardzo często towarzyszy temu pogrubienie oraz wykrzywienie kości.
- Zapalenie kości, obejmuje klatkę piersiową, miednicę, kości kręgosłupa, udową oraz piszczelową. Może dojść do stanu zapalnego kości żuchwy. W przypadku pobrania materiału do badania na posiew, jest on w większości przypadków jałowy. Nie wiadomo zatem co jest źródłem zakażenia.
Bardzo często w zespole SAPHO już na początku choroby pojawiają się różnego rodzaju zmiany skórne, które mogą być mylone np. z łuszczycą bądź zwykłym trądzikiem.
Zmiany skórne mogą zajmować powierzchnie dłoni oraz stóp. Sporadycznie umiejscawiają się na twarzy. U pacjentów wyglądają one jak łuszczące się krostki lub pęcherzyki, mają średnicę około 3 cm. W większości przypadków pacjenci zgłaszają się do dermatologa - gdy zmiany nie ustępują - kierowani są do lekarzy innych specjalizacji.
W niektórych przypadkach jest tak, że pacjent nie ma objawów skórnych, a jako pierwsze pojawiają się objawy stawowe. Na tej podstawie pacjent kierowany jest do reumatologa. Objawy skórne pojawiają się później, bądź wcale.
Rozpoznanie, leczenie oraz życie z zespołem SAPHO
Rozpoznanie zespołu SAPHO związane jest z wykonaniem szeregu badań: oznaczenie parametrów stanu zapalnego toczącego się w organizmie (OB, CRP), pełna morfologia, badanie radiologiczne kości oraz ocena zmian obecnych na skórze (jeśli takie występują). Leczenie zespołu SAPHO przebiega w kilku etapach. Początkowo pacjent podawane ma leki o działaniu przeciwzapalnym oraz przeciwbólowym, jeśli to nie przynosi efektów włączane jest leczenie sterydami (doustnie lub dożylnie).
Zespół SAPHO nie jest chorobą śmiertelną, a co ważne nie prowadzi do jakichkolwiek uszkodzeń narządów wewnętrznych. Prowadzi jednak do utrudnień w życiu codziennym ze względu na odczuwany przez pacjenta ból.
Piśmiennictwo
Źródło tekstu:
- https://www.orpha.net/data/patho/GB/uk-sapho.pdf
http://www.termedia.pl/Artykul-oryginalny-Zespol-SAPHO-8211-odmiennosc-przebiegu-8211-trudnosci-diagnostyczne,18,6518,0,0.html