Zaloguj
Reklama

Twardzina układowa

Autor/autorzy opracowania:

Źródło tekstu:

  • 1. Interna Szczeklika, mały podręcznik, MP str 937-943
    2. Choroby skóry i choroby przenoszone drogą płciową, Stefania Jabłońska, Sławomir Majewski, PZWL, str 284-300

Kategorie ICD:


Twardzina układowa
Fot. medforum
(0)

Twardzina to choroba układowa tkanki łącznej, jej istotą jest postępujące włóknienie skóry i narządów wewnętrznych. Występuje w dwóch formach – w postaci uogólnionej i rozlanej. Jeśli chodzi o zmiany skórne najczęściej rozwijają się zmiany obrzękowe lub zanikowe, zwykle w obrębie rąk i twarzy.
Charakterystyczne dla twardziny uogólnionej jest występowanie objawu Raynaunda, może on pojawić się nawet na kilka lat przed wystąpieniem objawów twardziny.

Twardzina to choroba układowa tkanki łącznej. W postaci uogólnionej zmiany dotyczą skóry, układu naczyniowego, układu kostnego i mięśni oraz narządów wewnętrznych. Natomiast w postaci ograniczonej zmiany dotyczą wyłącznie skóry lub skóry i tkanki podskórnej. 

Charakterystyczne dla twardziny uogólnionej jest występowanie objawu Raynaunda, który polega na napadowym zblędnięciu palców rąk (rzadziej stóp) wskutek skurczu tętnic, z następczym zasinieniem oraz przekrwieniem, często towarzyszy temu ból. Objaw Raynunda może pojawić się nawet na kilka lat przed wystąpieniem objawów twardziny.

Jeśli chodzi o zmiany skórne najczęściej rozwijają się zmiany obrzękowe lub zanikowe, zwykle w obrębie kończyn górnych i twarzy. W obrębie twarzy charakterystyczne są zmiany zanikowe nosa i czerwieni wargowej z promienistym bruzdowaniem w jej okolicy. W obrębie rąk występuje stwardnienie palców  - tzw. sclerodactylia oraz ścieńczenie skóry na opuszkach palców ze zmianami martwiczymi. W zaawanasowanych przypadkach dochodzi do przykurczu i unieruchomienia.

Zmiany narządowe jakie rozwijają się w przebiegu twardziny dotyczą najczęściej:

  • układu krążenia -  mogą rozwinąć się zaburzenia rytmu serca, zapalenie osierdzia
  • płuc – pod postacią objawów włóknienia, zapalenia opłucnej
  • przełyku – atonia dolnej części przełyku, powodująca zaburzenia połykania
  • nerek – zmiany typu nadciśnienia złośliwego
  • układu kostnego – zapalenie torebek ścięgnistych z towarzyszącym bólem stawów, przyspieszony rozwój osteoporozy
  • układu mięśniowego – przerost tkanki łącznej międzymięśniowej.

Leczenie skierowane jest przeciwko poszczególnym składowym choroby, tj: stanowi zapalnemu, zmianom naczyniowym, procesowi włóknienia. Leczenie przyczynowe nie jest możliwe, ze względu na niepoznany do końca mechanizm patogenetyczny.

(0)
Reklama
Komentarze