Zaloguj
Reklama

Toczeń rumieniowaty układowy (SLE) – patogeneza, objawy i leczenie

Autor/autorzy opracowania:

Źródło tekstu:

  • 1. Jabłońska S., Choroby skóry i choroby przenoszone drogą płciową, PZWL, 2010
    2. Pod red. P. Gajewski, Interna Szczeklika - podręcznik chorób wewnętrznych, Medycyna Praktyczna, 2014

Adres www źródła:

Kategorie ICD:


Toczeń rumieniowaty układowy (SLE) – patogeneza, objawy i leczenie
Fot. Panthermedia
(0)

Toczeń rumieniowaty układowy to jedna z najbardziej złożonych i nieswoistych chorób, która może dotknąć człowieka. Rozwija się wskutek zaburzeń autoimmunizacyjnych, doprowadzających do deregulacji szeregu procesów odpornościowych organizmu. To z kolei prowadzi do powstawania stanu zapalnego w wielu tkankach i narządach naszego ciała. Dlatego tak niezwykle istotna jest wczesna diagnostyka tej podstępnej i niekiedy bardzo niebezpiecznej choroby, a wczesne rozpoczęcie procesu leczenia znacząco zwiększa szansę na zahamowanie jej rozwoju.

Kto choruje na toczeń?

Toczeń jest jedną z najczęściej rozpoznawanych chorób z pogranicza reumatologii, dermatologii i innych dziedzin medycyny. W większości przypadków chorują kobiety (niemal 15 razy częściej niż mężczyźni) w wieku rozrodczym, to jest między 16. a 55. rokiem życia. Szacuje się, że częstość występowania w populacji rasy białej wynosi średnio 40 przypadków/100 000. Ponadto zaobserwowano, że wskaźnik zapadalności na tocznia jest większy w populacji Azjatów i Afroamerykanów.

Istnieje również procent przypadków niepewnych. Ze względu na mnogość swoich objawów często dochodzi do nadrozpoznawalności choroby. Niekiedy w przypadku, gdy lekarze nie są w stanie sprecyzować rozpoznania, błędnie identyfikują niejednorodny obraz kliniczny jako toczeń rumieniowaty.

Skąd się bierze choroba?

Tak jak wcześniej wspomniano, toczeń jest choroba autoimmunizacyjną. Oznacza to, że układ odpornościowy osoby chorej zaczyna produkować przeciwciała przeciwko własnym komórkom. Dla tocznia charakterystyczne są tak zwane przeciwciała anty-Sm (grupa przeciwciał przeciwjądrowych). Można je oznaczyć niemal u 90% pacjentów cierpiących z powodu SLE.

Mimo wielu lat obserwacji oraz setek badań nie są znane bezpośrednie przyczyny rozwoju tocznia. Z całą pewnością największą rolę pełni predyspozycja genetyczna. Nie oznacza to jednak, że każda osoba predysponowana do choroby zachoruje. Uważa się, że do jej rozwoju wymagana jest obecność środowiskowego bodźca, na przykład:

  • infekcje – niektóre patogeny (np. z rodzaju Chlamydia) najprawdopodobniej mogą wywołać kaskadę reakcji w układzie odpornościowym, która doprowadza do rozwoju chorób autoimmunizacyjnych. Podobne właściwości mają niektóre wirusy np. wirus EBV.
  • ekspozycja na światło – to właśnie działanie promieniowania UV najczęściej doprowadza do rozwoju rumienia na twarzy, który skłania pacjentów do zgłoszenia się do lekarza. Światło słoneczne niszczy komórki skóry co wywołuje reakcje układu odpornościowego, który wytwarza przeciwciała przeciwko składnikom obumarłej komórki. Niestety przeciwciała te są agresywne również w stosunku do komórek żywych.

Najczęstsze objawy tocznia

Tak jak wspomniano wcześniej toczeń układowy jest chorobą nieswoistą. Oznacza to, że może manifestować szereg objawów niemal z każdego układu narządowego człowieka. Do najczęstszych należą:

  • ze strony skóry – rumień toczniowy w kształcie motyla jest jednym z najczęstszych i najbardziej charakterystycznych objawów. Pojawia się zwykle po ekspozycji na promieniowanie słoneczne, przyjmując postać bladoczerwonych plam w okolicach czoła, nosa, policzków, brody, czasem sięgając szyi i dekoltu. Co ważne obecność rumienia koreluje z aktywnością choroby. Oznacza to, że u osób, u których występuje, istnieje duże ryzyko zajęcia innych układów Z kolei, gdy rumień zanika, choroba przechodzi w stan mniejszej aktywności.
  • ze strony układu sercowo-naczyniowego – jest to układ, w którym zmiany wewnątrznarządowe występują najczęściej. Objawy są zwykle bardzo niespecyficzne. Toczeń zwiększa ryzyko wystąpienia miażdżycy naczyń (zarówno dużych naczyń tętniczych jak i tętnic wieńcowych), co z kolei może doprowadzić do zawału serca lub udaru. Zwiększa się również ryzyko wystąpienia zmian w obrębie mięśnia sercowego, na przykład rozwoju zapalenia wsierdzia.
  • ze strony układu pokarmowego – najczęściej dochodzi do wystąpienia tak zwanych objawów dyspeptycznych. Pacjenci skarżą się na zgagę, uczucie pieczenia za mostkiem, zgłaszają silne bóle brzucha. Mogą być one związane z obecnością patologii niemal na każdym odcinku przewodu pokarmowego. Toczeń układowy zwiększa bowiem ryzyko wystąpienia takich chorób jak: wrzody żołądka i dwunastnicy, zapalenia jelit, zawał jelit, zapalenie trzustki, zapalenie wątroby, zapalenie wyrostka robaczkowego. 
  • ze strony układu nerwowego – w przypadku wystąpienia objawów ze strony układu nerwowego najczęściej są one słabo nasilone. Występują zaburzenia pamięci, koncentracji, upośledzenie zdolności do nauki. Może pojawić się również dezorientacja, uczucie niepokoju. W cięższych przypadkach dołączają objawy neurologiczne, takie jak niedowłady czy porażenia.
  • ze strony układu oddechowego – zajęcie płuc przez tocznia może wynikać ze zmian zapalnych w naczyniach, które doprowadzają do rozwoju nadciśnienia płucnego. Występować może wtedy krwioplucie, kaszel lub duszność. Objawy takie mogą również sugerować obecność toczniowego zapalenia płuc. W przypadku nasilonej duszności niezbędne jest wykonanie badan obrazowych klatki piersiowej w celu wykluczenia włóknienia płuc.
  • zmiany w obrębie nerek – obok zmian naczyniowych są główną przyczyną śmiertelności w przypadku tocznia rumieniowatego. Zapalenia nerek występują niemal w 50% przypadków. Rozwijać się mogą bardzo gwałtownie i doprowadzić do ostrej niewydolności nerek, która w krótkim czasie prowadzi do konieczności dializowania pacjenta. Częściej dochodzi jednak do rozwoju przewlekłej niewydolności nerek, gdy upośledzenie ich funkcji zachodzi stopniowo i powoli.,


fot. panthermedia

Jak lekarz stawia rozpoznanie choroby?

Rozpoznanie tocznia niekiedy bywa bardzo problematyczne. W tym celu powstały specjalne kryteria, które pozwalają lekarzom na postawienie prawidłowej diagnozy. Są to kryteria ustalone przez Amerykańskie Towarzystwo Reumatologiczne (ACR) i należą do nich na przykład:

  • obecność rumienia na twarzy
  • nadwrażliwość na światło słoneczne (objawiające się wysypką lub występowaniem rumienia)
  • zapalenie stawów
  • zapalenie płuc lub opłucnej
  • zmiany w nerkach
  • obecność przeciwciał przeciwjądrowych

Stwierdzenie 4 lub więcej z warunków pozwala na pewne rozpoznanie tocznia rumieniowatego. 

Jak wygląda leczenie tocznia?

Leczenie, ze względu na możliwość zajęcia przez chorobę niemal każdego organu, jest bardzo skomplikowane. Najważniejszym postępowaniem jest zminimalizowanie objawów oraz zahamowanie postępu choroby. Dlatego też najważniejsza jest wczesna i bardzo dokładna diagnostyka. W przypadku, gdy lekarz postawi już podejrzenie albo pewne rozpoznanie należy określić zaawansowanie choroby. Następnie wdraża się leczenie ogólne polegające przede wszystkim na stosowaniu glikokortykosteroidów (GKS), ograniczających nasilenie stanu zapalnego. Jeżeli jednak niskie dawki GKS okazują się nieskuteczne, zamiast zwiększenia dawek należy rozważyć wdrożenie leków immunosupresyjnych. Ma to na celu zmniejszenie ryzyka wystąpienia powikłań stosowania dużych dawek sterydów. Do leków immunosupresyjnych stosowanych w przypadku tocznia należą cyklofosfamid, cyklosporyna, mykofenolan mofetylu i belimumab.         

W przypadku, gdy obecne są już zmiany narządowe upośledzające prawidłowe funkcjonowanie poszczególnych narządów, poza postępowaniem ogólnym wdraża się leczenie zajętych przez chorobę organów. Często niezbędne okazuje się leczenie przeciwbólowe, leczenie białkomoczu, nadciśnienia tętniczego oraz zapobieganie powikłań sercowo-naczyniowych.

(0)
Reklama
Komentarze