Zaloguj
Reklama

EB – pęcherzowe oddzielanie się naskórka

EB – pęcherzowe oddzielanie się naskórka
Fot. medforum
(0)

EB, czyli pęcherzowe oddzielanie się naskórka, jest jedną z genodermatoz, czyli chorobą, u podłoża której leżą mutacje w zakresie genów kodujących białka odpowiedzialne za połączenia pomiędzy poszczególnymi warstwami skóry. Wachlarz objawów jest bardzo szeroki i zależny zarówno od genu, typu mutacji, jej umiejscowienia oraz rodzaju choroby, która pojawić się może już w okresie życia płodowego, ale niestety także w każdej innej fazie życia.

Reklama

Objawy

W przypadku pęcherzowego oddzielania się naskórka nie można w zasadzie mówić o schematyzmie, gdyż spektrum objawów jest niezwykle szerokie, przebieg zróżnicowany, podobnie jak nasilenie i umiejscowienie, a wszystko to zależy od typu schorzenia, z jakim mamy do czynienia, a co za tym idzie – od typu mutacji.

Pęcherze mogą pojawiać się pod postacią pojedynczych zmian, które goją się łatwo, ale także mogą być przewlekle niegojącymi się nadżerkami – występującymi miejscowo lub zajmującymi obszar całego ciała. Do cech charakterystycznych zalicza się uogólnione tworzenie się zmian pęcherzowych – samoistne bądź w efekcie niewielkich urazów, zwykle w okolicach łokci, stóp, dłoni i kolan. Obraz pęcherzy także bywa zróżnicowany – mogą one mieć charakter surowiczy bądź krwotoczny. Czas pojawienia się tych patologicznych zmian nie jest do końca określony, a specjaliści mówią nawet o życiu płodowym jako początku choroby lub też czasie zaraz po urodzeniu. Niewykluczone jednak jest, że pierwsze objawy uwidocznią się we wczesnym dzieciństwie czy też w późniejszym okresie życia, co zależne jest od typu choroby. Jak więc widać, nie ma jednoznacznych granic wiekowych dotyczących początku choroby czy też symptomów, które mogłyby wskazywać na jej rozwój.

Dodatkowo, oprócz zmian w postaci pęcherzy, na skórze mogą tworzyć się innego rodzaju zmiany skórne, takie jak prosaki, przebarwienia, blizny czy nadżerki. Niewykluczone są także zmiany w postaci ubytków naskórka czy też problemy z płytka paznokciową, łysieniem czy zrostami i przykurczami na palcach rąk i stóp. Niestety zdarza się także tworzenie się zmian nowotoworowych na skórze wskutek patologicznych procesów zachodzących w skórze, szczególnie w starszym wieku. Zmiany, jakie towarzyszą EB, nie dotyczą jednak jedynie skóry, mogą one także dotykać błon śluzowych przewodu pokarmowego, moczowego, płuc, co prowadzi do nadżerek czy przewężęń [1].

Obraz choroby w jamie ustnej

Błony śluzowe znajdujące się w jamie ustnej nie pozostają poza wpływem EB. Pojawiające się w niej pęcherze – na policzkach, podniebieniu czy na języku – powodują powstawanie blizn, zniekształceń oraz zrostów. Pacjenci cierpiący na pęcherzowe oddzielanie się naskórka mogą mieć także problemy z niedorozwojem szczęki, skróconym środkowym piętrem twarzy, ograniczonym zakresem otwierania się ust, krótką rynienką wargową czy spłyconym przedsionkiem jamy ustnej, co jest konsekwencją powstających blizn. Pojawianie się zmian jest związane mocno z niegojeniem się ran, które przeradzać się mogą w owrzodzenia błony śluzowej, powodować zapalenia katów warg czy zakażeń grzybiczych. Problemy dotykają nie tylko śluzówki – także zęby mogą ucierpieć w wyniku pojawiających się zmian. Dochodzić bowiem może do pojawiania się białych plam na zębach świadczących o demineralizacji szkliwa. Wielokrotnie pacjenci wykazują także opóźnienie w wytwarzaniu zębów oraz problemy próchnicze z wysokim przyrostem płytki bakteryjnej, co potęgowane jest przez zaniedbania higieniczne. Niestety w przypadku osób cierpiących na EB nawet zwykłe codzienne szczotkowanie zębów może stać się przyczyną powstawania nowych pęcherzy. Dodatkowym problemem są blizny i zrosty w obrębie palców – utrudnia to bowiem znacznie prawidłowe utrzymanie szczoteczki w ręce, czego efektem jest niedokładne i niewystarczające czyszczenie [1].

 

Piśmiennictwo

Źródło tekstu:

  • [1] A. Ogonowska, E. Zadroga: Potrzeby stomatologiczne oraz zachowania prozdrowotne u osób z pęcherzowym oddzielaniem się naskórka – badanie ankietowe. „Dental and Medical Problems” 2016, np. 53(1), pp. 103-110.
    [2] K. Wertheim-Tysarowska, M. Gos, K. Niepokój, C Kowalewski: Genetycznie uwarunkowane choroby skóry – przegląd wybranych denodermatoz. „Medycyna Wieku Rozwojowego” 2012, t. XVI, nr 3, s. 183-195.

Kategorie ICD:


Reklama
(0)
Komentarze