Zespół DRESS – co należy o nim wiedzieć?

Spis treści:

1. Objawy kliniczne i częstotliwość występowania
2. Obraz kliniczny zespołu DRESS
3. Leczenie

Zespół DRESS (z ang. Drug Rash with Eosinophilia and Systemie Syndrome) to nazwa zespołu chorobowego objawiającego się tzw. osutką polekową, której towarzyszy eozynofilia. Zespół DRESS zaliczany jest do tzw. silnych reakcji nadwrażliwości na leki. Występuje stosunkowo rzadko, charakteryzując się przy tym specyficznymi objawami. Reakcje polekowe, objawiające się jako silna nadwrażliwość, mogą wynikać ze sposobu uwalniania się substancji czynnej w leki czy uczulenia na którykolwiek ze składników produktu (np. substancji dodatkowych, konserwantów).

Nadwrażliwość może dotknąć każdego narządu, jednak w większości przypadków objawy pojawiają się na skórze. Zespół DRESS występuje po podaniu leków przeciwdrgawkowych. Pierwsze wzmianki o możliwym wywołaniu działań niepożądanych przez fenytoinę i inne leki przeciwdrgawkowe opisali Saltzstein i Ackerman. Objawy, podobne do tych opisanych przez Saltzsteina i Ackermana, zaczęto również obserwować po podaniu takich produktów jak allopurinol, cefalosporyny, leki przeciwzapalne i pochodne sulfonamidów. Stąd w literaturze można spotkać dodatkowe rozszerzenia nazwy zespołu DRESS-DIHS (Drug Inducated Hypersensitivity Syndrome), DRESS/DIHS, HSS (Hypersensitivity Syndrome), HSS/DRESS.  Pierwszy raz termin DRESS zaproponował dermatolog Bocquet w 1996 roku.

Objawy kliniczne i częstotliwość występowania 

Nadwrażliwość na leki objawiająca się jako zespół DRESS mieści się w przedziale 1/1000 do 1/10000 osób, które zażywały leki. Śmiertelność zespołu DRESS może sięgać nawet 10%. Wysoki poziom śmiertelności wynika przede wszystkim z faktu, że zespół DRESS pojawia się nie tylko na skórze, ale dotyka również narządów wewnętrznych. Co ważne, objawy zespołu DRESS nie występują od razu po spożyciu określonego produktu leczniczego – jak podają dane kliniczne, mogą pojawić się nawet 8 tygodni po spożyciu produktu leczniczego.

Zespół DRESS, fot. panthermedia

Obraz kliniczny zespołu DRESS 

Obraz kliniczny choroby jest zmienny, co skutkuje problemami z postawieniem jednoznacznej diagnozy. Cechą charakterystyczną zespołu DRESS jest pojawienie się zmian skórnych – wykwitów skórnych, które przybierają postać ostrej lub rumieniowatej wysypki z silną tendencją do zlewania się. Tego typu zmiany po zlewaniu się mogą doprowadzać do obrzęków. Kolejnym, charakterystycznym objawem zespołu DRESS jest złuszczanie się naskórka z towarzyszącymi objawami, takimi jak bąble, zmiany o typie rumienia wielopostaciowego, grudki, krosty a nawet zmiany przypominające liszaj. Co ciekawe, istnieją opisane przypadki zespołu DRESS, w którym nie odnotowano objawów skórnych.  Kolejne objawy, które można zaobserwować u chorych, to zmiany w obrazie krwi, którym może towarzyszyć leku cytoza, monocytoza czy neutrofilia. Zespół DRESS może również obejmować narządy wewnętrzne – wątrobę, nerki, płuca, trzustkę, przewód pokarmowy, śledzionę. Niestety ze względu na rozległość objawów jednoznaczna diagnoza jest trudna do postawienia, stąd według danych literaturowych warto opierać się na kryteriach Bocqueta, które pozwalają na łatwiejsze zdiagnozowanie choroby. Patogeneza choroby nie jest jednak w pełni poznana. Poza lekami, takimi jak karbamazepina, fenytoina, fenobarbital, allopurynol czy antybiotyki (np. sulfonamidy), zespół DRESS mogą też wywoływać wirus Epstein-Barr, cytomegalowirus, wirus zapalenia wątroby typu A, B, C, gruźlica, toksoplazmoza, borelioza, parwowirus B19 czy również choroba Stilla. Przebieg reakcji nadwrażliwości i stopień jego nasilenia zależy od indywidualnych predyspozycji pacjenta, choć według wielu naukowców dużą rolę odgrywa prawidłowe funkcjonowanie antygenów układu zgodności tkankowej – HLA. W przypadku nieprawidłowego funkcjonowania HLA istnieje ryzyko zaburzenia funkcjonowania układu odpornościowego, co może się wiązać ze zwiększonym prawdopodobieństwem wystąpienia działań niepożądanych po podaniu produktu leczniczego. Badania naukowe wskazują, że pacjenci, u których występuje antygen HLA-A11 są bardziej narażeni na wystąpienie zmian wątrobowych po spożyciu środków przeciwdepresyjnych.

Leczenie 

Ze względu na to, że główną przyczyną wystąpienia zespołu DRESS jest nadwrażliwość na leki, kluczową rolę odgrywa kompleksowy wywiad lekarski. Szybkie ustalenie przyczyny pozwala na wyeliminowanie leku, który wywołał reakcję nadwrażliwości. Konsultacja lekarska jest niezbędna w leczeniu zespołu DRESS – umożliwia bowiem wyeliminowanie innych przyczyn, które mogły prowadzić do objawów sugerujących wystąpienie zespołu DRESS. Leczenie dobierane jest indywidualnie w zależności od intensywności dolegliwości towarzyszących pacjentowi oraz od jego stanu.  Pamiętajmy, że śmiertelność wśród pacjentów cierpiących na zespół DRESS sięga ponad 10%, stąd nie należy bagatelizować żadnych objawów, które sugerowałby wystąpienie nadwrażliwości na produkty lecznicze.

Stosowanie jakichkolwiek produktów leczniczych zawsze wiąże się z możliwością wystąpienia skutków ubocznych, również w postaci zespołu DRESS. Pojawienie się jakichkolwiek niepokojących objawów, po przyjęciu produktu leczniczego powinno zmotywować nas do jak najszybszego udania się do lekarza. Pamiętajmy, że produkty lecznicze, które zostały zaaplikowane do organizmu i wywołały negatywną odpowiedź układu immunologicznego, muszą zostać zniwelowane przy zastosowaniu skutecznej terapii dostępnej jedynie z przepisu lekarza. Szybkie zgłoszenie się do lekarza stwarza ogormne szanse na szybki powrót do zdrowia.