Zaloguj
Reklama

Toksyczna nekroliza naskórka po podaniu leków – co robić?

Lekarstwa
Fot. panthermedia
Lekarstwa
(0)

Działania niepożądane produktów leczniczych mogą przebiegać w różny sposób – czasami to niewielka wysypka czy pojawienie się plam na skórze. W skrajnych przypadkach może jednak dojść do zagrożenia życia. Czym wobec tego jest toksyczna nekroliza naskórka?

Reklama

Spis treści:

  1. Toksyczna nekroliza naskórka – co to za choroba
  2. Toksyczna nekroliza naskórka – objawy
  3. Toksyczna nekroliza naskórka Śmiertelność
  4. Toksyczna nekroliza naskórka – przyczyny występowania
  5. Opóźnione pojawienie się objawów
  6. Co zrobić po pojawieniu się objawów
  7. Toksyczna nekroliza naskórka – leczenie

Toksyczna nekroliza naskórka – co to za choroba

Toksyczna nekroliza naskórka, czyli zespół Lyella, znana jest również jako TEN (ang. toxic epidermal necrolysis), zespół oparzonej skóry lub tzw. zespół rozległego spełzania naskórka. Zespół Lyella zaliczany jest do ciężkich chorób pojawiających się po podaniu niektórych produktów leczniczych. Jego wystąpienie klasyfikowane jest jako ciężkie działanie niepożądane. Pierwsze wzmianki o zespole Lyella pojawiły się w latach 50. ubiegłego wieku. Zespół oparzonej skóry nie występuje często – szacuje się, że rocznie dotyka 0,4-1,9 osób na milion pacjentów. Co ważne, choroba może pojawić się u każdego: bez względu na wiek lub płeć. Jak wskazują dane literaturowe, osoby cierpiące na upośledzenie odporności (np. wywołane wirusem HIV) bądź obciążone innymi chorobami osłabiającymi układ odpornościowy są znacznie bardziej narażone na wystąpienie zespołu toksycznej nekrolizy naskórka

Toksyczna nekroliza naskórka – objawy

Głównymi objawami choroby są silne wykwity rumieniowe, pęcherze oraz zmiany w obrębie błon śluzowych, które wyglądem przypominają poparzoną skórę. Zespół Lyella może prowadzić do wystąpienia ciężkiej niewydolności wielonarządowej, co może zakończyć się zgonem. Choroba czasem przypomina zespół Stevensa-Johansona, który również może wystąpić jako działanie niepożądane po podaniu niektórych leków. Od 1993 roku powszechnie stosuje się trzystopniową skalę, która na podstawie m.in. procentu zajętej przez zmiany skóry pozwala sklasyfikować, z jakim zespołem mamy do czynienia. W przypadku zespołu Lyella >30% powierzchni skóry jest zajęte przez zmiany. 

Toksyczna nekroliza naskórka – śmiertelność

Szacuje się, że śmiertelność w zespole Lyella sięga nawet 30%, uzależniona jest od stanu pacjenta i czasu, w jakim po pojawieniu się objawów został przyjęty do szpitala. Skala SCORTEN pozwala prognozować śmiertelność pacjentów dotkniętych przez zespół Lyella. W ocenie bierze się pod uwagę m.in. stężenie glukozy w surowicy, zajętą powierzchnię ciała, wiek czy stężenie mocznika w surowicy. Weryfikując dane, przypisuje się im odpowiednią wartość liczbową, a tym samym sumuje punkty, które pozwalają na ocenę zagrożenia życia. 

Toksyczna nekroliza naskórka – przyczyny występowania

Zespół toksycznej nekrolizy naskórka występuje po podaniu niektórych leków. W piśmiennictwie opisano ponad 200 substancji czynnych będących składnikami leków. Wśród najczęściej wymienianych leków, które wywołują zespół toksycznej nekrolizy naskórka, wymienia się: sulfonamidy (np. sulfasalazynę, trimetoprim, sulfametoksazol), niektóre leki przeciwdrgawkowe (np. fenobarbital, karbamazepina), antybiotyki z grupy penicylin, cefalosporyn, makrolidów, niektóre leki przeciwgrzybicze i przeciwzapalne.

Toksyczna nekroliza naskórka, fot. panthermedia

Opóźnione pojawienie się objawów

Co ciekawe, w przeciwieństwie do reakcji anafilaktycznych, wykwity skórne mogą pojawić się nawet 2 tygodnie po podaniu leku. Tzw. okres utajenia bywa jednak różny, np. po podaniu sulfonamidów reakcja przebiega znacznie szybciej. Zespół Lyella charakteryzuje się pojawieniem niespecyficznych objawów, takich jak gorączka, ból gardła czy dreszcze. Zmiany skórne pojawiają się zazwyczaj na twarzy, obejmując kolejno szyję, kończyny, tułów. Wraz z rozwojem choroby występują pęcherze. W kolejnym stadium dochodzi do tzw. spełzania zdrowego naskórka, które jest znane jako objaw Nikolskiego. W dalszym etapie zmiany dotykają błony śluzowej jamy ustnej, gardła, nosa, narządów płciowych czy nawet narządów oddechowych, co w konsekwencji prowadzi do problemów z oddychaniem. U pacjentów dotkniętych zespołem Lyella, w jamie ustnej mogą być obecne strupy. W niektórych przypadkach dochodzi również do zajęcia narządu wzroku – może pojawić się owrzodzenie rogówki i zapalenie gałki ocznej, którym towarzyszy fotofobia.

Co zrobić po pojawieniu się objawów

Jeśli u siebie lub najbliższych obserwujesz pojawienie się dziwnych zmian na skórze – nie czekaj, pilnie skontaktuj się z lekarzem. Twojemu życiu może zagrażać niebezpieczeństwo. 

Toksyczna nekroliza naskórka – leczenie

Kluczowym elementem leczenia jest jak najszybsze dostanie się pod opiekę lekarza. Pacjenci cierpiący na zespół Lyella narażeni są na wystąpienie niewydolności wielonarządowej, stąd niezbędne jest ciągłe monitorowanie ich stanu poprzez regularne badania aktywności amylazy trzustkowej, transaminaz, wskaźnika INR, stężenia mocznika i kreatyniny. Pacjenci z zespołem toksycznej nekrolizy naskórka przebywają na oddziale intensywnej terapii. Ze względu na przerwanie ciągłości naskórka chorzy narażeni są na szybkie odwodnienie, dlatego ważne jest zapewnienie im odpowiedniej ilości wody i elektrolitów. Ważne są również zapewnienie ciepłoty ciała oraz niedopuszczenie do zainfekowania zmian skórnych np. bakteriami czy grzybami. W przypadku gdy zmiany skórne zaobserwowano również na  cewce moczowej, niezbędne jest podjęcie leczenia pod opieką urologa. W przypadku zmian w obrębie gałki ocznej należy przeprowadzić konsultację okulistyczną.  Coraz więcej doniesień naukowych wskazuje, że leczenie zespołu Lyella może opierać się na podawaniu wysokich dawek immunoglobulin i cyklosporyny. Pacjenci, którzy wygrali walkę z zespołem Lyella, muszą liczyć się z długotrwałą rekonwalescencją, trwającą nawet kilka tygodni. Wielu pacjentów cierpi na liczne powikłania, takie jak przebarwienia na skórze, blizny czu zaburzenia okulistyczne.

Piśmiennictwo

Źródło tekstu:

  • Hesing M., Reich A.: Zespół Lyella. Viamedica. Open Journal Systems.
    
Berneburg M.: Ciężkie skórne reakcje niepożądane związane ze stosowaniem leków. W: Dermatologia Braun-Falco. Red. W.H.C., Burgdorf, G. Plewig, H.H. Wolff, M. Landthaler. Czelej. Lublin 2010.apy
    Hinc-Kasprzyk J., Polak-Krzemińska A., Ożóg-Zabolska I.: Toxic epidermal necrolysis. Anaesthesiol. „Intensive Therapy” 2015, no. 3, pp. 257–262.

Adres www źródła:

Kategorie ATC:


Reklama
(0)
Komentarze