Skórne zespoły paranowotworowe, cz. 3
Skóra stanowi największy narząd ciała człowieka, pełniąc przy tym szereg bardzo istotnych dla organizmu funkcji. W związku ze zmianami patologicznymi, jakie można zaobserwować na jej powierzchni, ma ona także duże znaczenie w wykrywaniu nowotworów złośliwych atakujących narządy wewnętrzne. Naukowcy wykryli wiele zależności pomiędzy występującymi schorzeniami nowotworowymi a zmianami na powierzchni skóry, opisując je jako jednostki chorobowe, np. glucagonoma, choroba Pageta, rogowacenie ciemne, zespół Birt-Hogg-Dubè, zespół znamion podstawnokomórkowych, zespół Bazexa, zespół rakowiaka.
Spis treści:
Zapalenie skórno-mięśniowe (DM)
Zapalenie skórno-mięśniowe należy do grupy chorób nazywanych idiopatycznymi miopatiami zapalnymi, co do których zauważa się powiązania pomiędzy występowaniem nowotworu. Pomimo tego, że związki te zauważane i opisywane są przez wielu autorów, dotychczas nie określono, jaki mechanizm patologiczny odpowiada za tego typu powiązania, szczególnie biorąc pod uwagę fakt, że częstość występowania nowotworów u chorujących na DM jest mocno zróżnicowana [6].
DM jest schorzeniem o podłożu zapalnym, w efekcie którego dochodzi do występowania miopatii proksymalnej, sinawych zmian zlokalizowanych na powiekach i w okolicach oczodołów, pokrzywkowych wykwitów czy plam rumieniowatych, które rozchodzą się od twarzy przez szyję na barki i ramiona. Do objawów towarzyszących zaliczają się także teleangiektazje, zwłaszcza w okolicach paznokcia, przerost oskórka paznokcia, łysienie, złuszczanie, zwapnienia skórne. Wszystkie te objawy mogą powodować osłabienie siły mięśniowej, gorączkę, spadek masy ciała, co jest efektem braku apetytu, a także zespół Raynauda.
Pacjenci powyżej 50. roku życia chorujący na DM są w większym stopniu narażeni na ryzyko rozwoju nowotworu, zwłaszcza złośliwej jego postaci. Wśród żeńskiej populacji chorującej na DM obserwuje się częste nowotwory jajnika – występują one częściej niż w populacji ogólnej. Taka prawidłowość zaobserwowana została jedynie w odniesieniu do raka jajnika, gdyż w kontekście innych nowotworów liczba zachowań w stosunku do populacji ogólnej nie różni się znacząco [1].
Rybia łuska nabyta
Rybia łuska mniejsza o to, czy jest chorobą wrodzoną, czy może nabytą, zależna jest od uszkodzeń genetycznych lub mutacji genowych, których następstwem są zaburzenia naskórkowe skóry właściwej oraz innych, powiązanych tkanek. Zmiany skórne nie mają swojej określonej lokalizacji, co oznacza, że pojawiać się mogą na skórze całego ciała – zarówno na skórze gładkiej, jak i na owłosionej [7].
Konsultacja lekarska przy podejrzeniu skórnego zespołu nowotworowego, fot. panthermedia
Rybia łuska jest to schorzenie, dla którego bardzo charakterystycznym objawem są romboidalne łuski, których ułożenie sprawia, że wystają ponad skórę. Rybia łuska może być zwiastunem nowotworu (jak np. chłoniak), ale także innych schorzeń (jak niedoczynność tarczycy czy AIDS) oraz może wystąpić w efekcie podawania niektórych leków. Zwykle biopsja w takiej sytuacji nie jest konieczna, jednak nie we wszystkich przypuszczeniach – choćby w toku przebiegu sarkoidozy łuska znajduje się na kończynach dolnych, a obraz biopsji przedstawia typowe ziarniniaki. Terapia rybiej łuski opiera się przede wszystkim na ograniczeniu kontaktu z czynnikiem drażniącym, a jeśli to możliwe – na usunięciu go. Ponadto stosuje się środki nawilżające oraz keratolityczne. W związku z faktem, że rybia łuska powoduje uszkodzenie bariery naskórkowej, wszelkie środki, jakie stosuje się bezpośrednio na skórę, trzeba stosować z ostrożnością i rozwagą z uwagi na fakt, iż brak bariery ochronnej zwiększa proces wchłaniania wraz z toksycznością [1].
Neurofibromatoza
NF, czyli neurofibromatoza, w procesie patologicznych zmian obejmuje układ nerwowy, kostny oraz skórę. Zmiany skórne występujące w tej postaci zwykle mają postać łagodną, a najczęściej pojawiającą się zmianą jest nerwiakowłókniak. Ponadto można się także spotkać ze zmianami typu piegi w okolicach pach czy tez bardzo dużymi powierzchniowo znamionami barwnikowymi (zwykle owłosionymi). Glejaki nerwu wzrokowego atakują układ nerwowy, obecne są u około 15% pacjentów [1].
Opisane powyżej skórne zespoły paranowotworowe są jedynie częścią z występujących i zaobserwowanych u pacjentów. Każdy z nich ma swoje powiązania z rozwojem określonego rodzaju nowotworu, stąd wiedza na temat ich patologicznych procesów rozwoju oraz znaczenie obecności mogą stać się kluczowe w diagnostyce.
Piśmiennictwo
Źródło tekstu:
- [1] A. M. Abreu Velez, M. S. Howard: Rozpoznawanie i leczenie skórnych zespołów paraneoplastycznych. „Dermatologia po Dyplomie” 2011, t. 2, nr 6, s. 39-53.
[2] W. T. Olszewski: Rak nerki — patomorfologia i uwarunkowania genetyczne. „Onkologia w Praktyce Klinicznej” 2007, t. 3, supl. A, s. A5-A9.
[3] Stowarzyszenie Metropolia: Program profilaktyki nowotworów ze szczególnym uwzględnieniem czerniaka złośliwego dla mieszkańców MOF Poznania. Poznań 2018, s. 3.
[4] A. Skłodowska: Rogowiec dłoni i podeszew (keratoderma palmare et plantare) – klasyfikacja i leczenie. „Farmacja Współczesna” 2012, nr 5, s. 137-145.
[5] A. Młodzianowski: Zespół Hedingera — sercowe objawy zespołu rakowiaka [w:] „Choroby Serca i Naczyń” 2014, t. 11, nr 1, s. 34–38.
[6] D. Bobrowska-Snarska: Analiza obrazu klinicznego i profilu serologicznego u chorych na zapalenie skórno-mięśniowe i zapalenie wielomięśniowe ze współistniejącą chorobą nowotworową [w:] „Annales Academiae Medicae Stetinensis – Roczniki Pomorskiej Akademii Medycznej w Szczecinie” 2011, t. 57, nr 2, s. 32–38.
[7] J. Urban: Wybrane zagadnienia genodermatoz wieku rozwojowego – rybia łuska wrodzona i dziedziczna [w:] „Nowa Medycyna” 2000/11.
