Zaloguj
Reklama

Skórne zespoły paranowotworowe, cz. 2

Patogeny atakujące układ immunologiczny u ludzi
Fot. panthermedia
Patogeny atakujące układ immunologiczny u ludzi
(0)

Skóra stanowi największy narząd ciała człowieka, pełniąc przy tym szereg bardzo istotnych dla organizmu funkcji. W związku ze zmianami patologicznymi, jakie można zaobserwować na jej powierzchni, ma ona także duże znaczenie w wykrywaniu nowotworów złośliwych atakujących narządy wewnętrzne. Naukowcy wykryli wiele zależności pomiędzy występującymi schorzeniami nowotworowymi a zmianami na powierzchni skóry, opisując je jako jednostki chorobowe, np. glucagonoma, choroba Pageta, rogowacenie ciemne, zespół Birt-Hogg-Dubè, zespół znamion podstawnokomórkowych, zespół Bazexa, zespół rakowiaka.

Reklama

Spis treści:

  1. Zespól znamion podstawnokomórkowych (BCNS)
  2. Zespół Bazexa
  3. Zespół rakowiaka

Zespól znamion podstawnokomórkowych (BCNS) 

Nowotwór podstawnokomórkowy należy do nowotworów miejscowo złośliwych i niedających przerzutów. Diagnoza pada zwykle po 50. roku życia, jednak im stan chorobowy toczy się dłużej nieleczony, tym większe ubytki w skórze oraz innych tkankach może spowodować [3].

Cechą charakterystyczną zespołu znamion podstawnokomórkowych są liczne raki podstawnokomórkowe występujące w skórze, zębotwórcze torbiele naskórkowe, których obecność stwierdza się w żuchwie i szczęce oraz duża ilość nieprawidłowości kostnych. Zespół ma swoje podłoże w nieprawidłowościach w genie PTCH i choć medycyna wie o nim od 50 lat, dopiero rozwój badań genetyki molekularnej pozwolił na lepsze poznanie i zrozumienie patologii jego rozwoju. Wśród innych objawów, jakie obserwuje się w toku przebiegu schorzenia, znajdują się zagłębienia w obszarze dłoni i podeszw, szeroka nasada nosa i duże guzy czołowo, co daje obraz dysmorficznej twarzy, wszelkiego rodzaju cysty naskórkowe, zwapnienia. Osoby cierpiące na BCNS znajdują się w grupie ryzyka pojawieniem się rdzeniaka móżdżku, a u około 5% chorych do jego rozwoju dochodzi już w pierwszych latach życia. Obserwacje kliniczne znają także przypadki powiązań pomiędzy BCNS a oponiakiem oraz guzami jajnika, gruczołów ślinowych czy chłoniaków [1].

Zespół Bazexa 

Charakteryzowany jest jako schorzenie łuszczycopodobne – jest to dermatoza, która ma powiazanie z nowotworami, takimi jak rak kolczystokomókowy górnego odcinka dróg oddechowych lub przewodu pokarmowego. Charakterystyczną cechą schorzenia jest sinawy rumień oraz złuszczeniowe zmiany rąk, stóp i nosa, choć w bardziej zaawansowanych stadiach zmiany tego typu obserwowane są także na łokciach, kolanach oraz policzkach. 

Zespół Bazexa jest powiązany z obecnością nowotworu układu oddechowego i przewodu pokarmowego, a pojawienie się zmian skórnych wyprzedza rozpoznanie rakowe aż w 63% przypadków [1].

Skórne zmiany nowotworowe, fot. panthermedia

Z zespołem Bazexa powiązane jest schorzenie, które w medycynie określane jest jako rogowiec dłoni i podeszw (palmoplantar keratoderma, PPK), który objawia się w swoim przebiegu silnymi symptomami rogowacenia występującego właśnie w okolicach dłoni i stóp. Bardzo istotną kwestią z punktu widzenia diagnostycznego jest fakt, że objawy tego typu powiązane są z wieloma schorzeniami, stąd sporo trudności w postawieniu rozpoznania. Klasyfikacja bazuje na cechach morfologicznych powstałych zrogowaceń, ewentualnym pojawianiu się tego typu incydentów w rodzinie oraz mutacjach genowych. Zespół Bazexa jest w zasadzie współwystępowaniem PPK oraz nowotworu dróg oddechowych stwierdzonym na podstawie wyników badań. Sam proces leczenia nie należy do łatwych – zależny bowiem jest od źródła, a sięgać może po różne, czasami kojarzone metody (leczenie ogólne, miejscowe, chirurgiczne) [4].

Zespół rakowiaka 

Zespół rakowiaka ma w wachlarzu swoich objawów wiele symptomów wtórnych do rakowiaka, który to charakteryzowany jest jako niewielki, żółty, dobrze odgraniczony guz lokalizujący się wzdłuż przewodu pokarmowego (najczęściej w wyrostku robaczkowym, jelicie cienkim i odbytnicy) oraz w płucach. Okresowe zaczerwienienie twarzy i tułowia powiązane z dusznością, świszczącym oddechem, bólem brzucha, biegunką, zmianami w rytmie pracy serca należą do najczęstszych objawów tego zespołu chorobowego. Bardzo istotną kwestią jest fakt, że występowanie rakowiaków w przewodzie pokarmowym, bez zajęcia wątroby, nie skutkuje objawami, gdyż zdrowa wątroba jest w stanie z powodzeniem poradzić sobie z detoksykacją amin. Stąd przed wystąpieniem przerzutów do wątroby rakowiaki zlokalizowane w przewodzie pokarmowym mogą nie dawać żadnych objawów. Zespół rakowiaka natomiast jest obecny w 10% przypadków osób, u których stwierdzone zostały rakowiaki, a najistotniejszym objawem jest opisane wcześniej zaczerwienienie skóry głowy i klatki piersiowej [1].

Same rakowiaki pojawiają się w populacji w skali 1,2-2,1/100000 osób, a ich najczęstsza lokalizacją jest przewód pokarmowy, który zajęty jest w 75% do 85% przypadków. Lokalizacja w obrębie układu oddechowego to odsetek w granicach 15% do 25%. Jak wspomniano wcześniej – większość z rakowiaków nie daje objawów, a pierwsze symptomy ich obecności związane są z produkowanymi hormonami i te właśnie reakcje organizmu nazywane są zespołem rakowiaka [5].

Część 3 artykułu znajduje się pod poniższym linkiem:

Skórne zespoły paranowotworowe, cz. 3

Piśmiennictwo

Źródło tekstu:

  • [1] A. M. Abreu Velez, M. S. Howard: Rozpoznawanie i leczenie skórnych zespołów paraneoplastycznych. „Dermatologia po Dyplomie” 2011, t. 2, nr 6, s. 39-53.
    [2] W. T. Olszewski: Rak nerki — patomorfologia i uwarunkowania genetyczne. „Onkologia w Praktyce Klinicznej” 2007, t. 3, supl. A, s. A5-A9.
    [3] Stowarzyszenie Metropolia: Program profilaktyki nowotworów ze szczególnym uwzględnieniem czerniaka złośliwego dla mieszkańców MOF Poznania. Poznań 2018, s. 3.
    [4] A. Skłodowska: Rogowiec dłoni i podeszew (keratoderma palmare et plantare) – klasyfikacja i leczenie. „Farmacja Współczesna” 2012, nr 5, s. 137-145.
    [5] A. Młodzianowski: Zespół Hedingera — sercowe objawy zespołu rakowiaka [w:] „Choroby Serca i Naczyń” 2014, t. 11, nr 1, s. 34–38.
    [6] D. Bobrowska-Snarska: Analiza obrazu klinicznego i profilu serologicznego u chorych na zapalenie skórno-mięśniowe i zapalenie wielomięśniowe ze współistniejącą chorobą nowotworową [w:] „Annales Academiae Medicae Stetinensis – Roczniki Pomorskiej Akademii Medycznej w Szczecinie” 2011, t. 57, nr 2, s. 32–38.
    [7] J. Urban: Wybrane zagadnienia genodermatoz wieku rozwojowego – rybia łuska wrodzona i dziedziczna [w:] „Nowa Medycyna” 2000/11.

Kategorie ICD:


Reklama
(0)
Komentarze