Zaloguj
Reklama

Rogowacenie stóp i dłoni

Autor/autorzy opracowania:

Kategorie ICD:


Rogowacenie stóp i dłoni
Fot. medforum
(2)

Rogowacenie stóp i dłoni Unna-Thost stanowi najczęstszą odmianę. Jest dziedziczona autosomalnie dominująco.

Schorzenie ma związek z defektem keratyny 9, która występuje jedynie w stopach i dłoniach. Zmiany są wyraźnie odgraniczone od skóry zdrowej. Rogowaceniu towarzyszy wzmożona potliwość. Zmiany są symetryczne i pojawiają się zazwyczaj w 1-2 roku żucia.

Objawy

Objawy to zgrubienie warstwy rogowej naskórka. Naskórek jest twardy, poprzedzielany bruzdami, może być gładki lub szorstki o żółtowoskowej barwie. Schorzenie obejmuje również paznokcie. Płytki paznokciowe są zgrubiałe i uniesione ku górze. Włosy pozostają niezmienione. W odmianie rozsianej o dziedziczeniu autosomalnym recesywnym występują hiperkeratoryczne, okrągłe ogniska na dłoniach i stopach. Zmiany przypominają brodawki płaskie albo zwykłe lub nagniotki.

Pierwsze objawy można zauważyć w wieku powyżej 20 lat. Schorzenie dotyczy zwykle wielu członków rodziny. Odmiana rogowca o dziedziczeniu autosomalnym objawia się już w pierwszych miesiącach życia. Schorzenia towarzyszące to nadmierna potliwość, zmiany paznokciowe i zaburzenia rozwojowe. Zmiany mogą dotyczyć również kolan i łokci.

Odmiana Greithera

Jest dziedziczona autosomalnie recesywnie lub dominująco. Występuje we wczesnym dzieciństwie i postępuje do 6 roku życia. Zajmuje inne okolice poza dłońmi i podeszwami, jednak wykazuje tendencję do samoistnego cofania i stabilizacji.

Odmiana Papillon-Lefevre

Dziedziczona jest autosomalnie recesywnie. Występuje u dzieci między 2. a 4. rokiem życia. Schorzenia towarzyszące to parodontoza i wypadanie zębów. Zmiany obejmują również inne okolice poza dłoniami i podeszwami.

Zespół Vohwinkela

Dziedziczony jest autosomalnie dominująco. Prawdopodobnie schorzenie związane jest z mutacją inwolukryny. Występuje w początkowych latach życia i powoduje spontaniczną amputację paliczków rąk. Często schorzeniem współistniejącym jest upośledzenie słuchu. Wrodzone zgrubienie paznokci dziedziczone jest autosomalnie dominująco.


fot. panthermedia

Głównym objawem jest zgrubienie płytek paznokciowych wraz z hiperkeratozą podpaznokciową oraz podeszw. Często schorzeniu towarzyszy nadmierna potliwość. Zazwyczaj zmiany są widoczne już u noworodków. Mogą występować również zmiany w obrębie błon śluzowych jamy ustnej, przerzedzenie włosów, zmiany zębowe oraz rogówki.

(2)
Reklama
Komentarze