Zaloguj
Reklama

Czym jest zespół SAPHO?

Autor/autorzy opracowania:

Źródło tekstu:

  • https://www.orpha.net/data/patho/GB/uk-sapho.pdf
    http://www.termedia.pl/Artykul-oryginalny-Zespol-SAPHO-8211-odmiennosc-przebiegu-8211-trudnosci-diagnostyczne,18,6518,0,0.html

Czym jest zespół SAPHO?
Fot. medforum
(0)

Zespół SAPHO (ang. SAPHO syndrome) zaliczany jest do chorób reumatycznych i dość często mylony jest z łuszczycowym zapaleniem stawów, bądź z chorobami zapalnymi kręgosłupa. Nazwa tej choroby została wprowadzona w 1897 roku.

Przyczyny i objawy zespołu SAPHO

Zespół SAPHO to choroba, która u większości pacjentów objawia się zapaleniem kości oraz stawów, bardzo często towarzyszy temu krostokowica stóp oraz dłoni lub trądzik. Jej nazwa to pierwsze litery objawów najczęściej spotykanych u pacjentów, tj. synovitis, acne, pustulosis, hyperostosis, osteitis.  Do dziś poszukiwane są przyczyny powstawania oraz mechanizmy rozwoju zespołu SAPHO. Wśród czynników mogących prowadzić do rozwoju tego schorzenia znajdują się:

  • Nadmierne napięcie emocjonalne  
  • Długotrwale trwające sytuacje stresujące
  • Czynniki genetyczne (dziedziczne)
  • Infekcje, przebyte w dzieciństwie
  • Obecność we krwi antygenu HLA-B27

Objawy charakterystyczne dla zespołu SAPHO to:

 

  1. Zapalenie stawów (w większości przypadków obejmuje stawy: mostkowo-obojczykowe, kręgosłupa, rąk, stepu oraz chrząstkozrostów mostkowo - żebrowych). Niestety choroba w 90% przypadków zajmuje całą klatkę piersiową.
  2. Przerost kości, najczęściej w kościach miednicy, mostka, kręgosłupa oraz spojenia łonowego. Bardzo często towarzyszy temu pogrubienie oraz wykrzywienie kości.
  3. Zapalenie kości, obejmuje klatkę piersiową, miednicę, kości kręgosłupa, udową oraz piszczelową. Może dojść do stanu zapalnego kości żuchwy. W przypadku pobrania materiału do badania na posiew, jest on w większości przypadków jałowy. Nie wiadomo zatem co jest źródłem zakażenia.

Bardzo często w zespole SAPHO już na początku choroby pojawiają się różnego rodzaju zmiany skórne, które mogą być mylone np. z łuszczycą bądź zwykłym trądzikiem.

Zmiany skórne mogą zajmować powierzchnie dłoni oraz stóp. Sporadycznie umiejscawiają się na twarzy. U pacjentów wyglądają one jak łuszczące się krostki lub pęcherzyki, mają średnicę około 3 cm. W większości przypadków pacjenci zgłaszają się do dermatologa - gdy zmiany nie ustępują - kierowani są do lekarzy innych specjalizacji.

W niektórych przypadkach jest tak, że pacjent nie ma objawów skórnych, a jako pierwsze pojawiają się objawy stawowe. Na tej podstawie pacjent kierowany jest do reumatologa. Objawy skórne pojawiają się później, bądź wcale.

Rozpoznanie, leczenie oraz życie z zespołem SAPHO

Rozpoznanie zespołu SAPHO związane jest z wykonaniem szeregu badań: oznaczenie parametrów stanu zapalnego toczącego się w organizmie (OB, CRP), pełna morfologia, badanie radiologiczne kości oraz ocena zmian obecnych na skórze (jeśli takie występują). Leczenie zespołu SAPHO przebiega w kilku etapach. Początkowo pacjent podawane ma leki o działaniu przeciwzapalnym oraz przeciwbólowym, jeśli to nie przynosi efektów włączane jest leczenie sterydami (doustnie lub dożylnie).
Zespół SAPHO nie jest chorobą śmiertelną, a co ważne nie prowadzi do jakichkolwiek uszkodzeń narządów wewnętrznych. Prowadzi jednak do utrudnień w życiu codziennym ze względu na odczuwany przez pacjenta ból.

 

 

(0)
Reklama
Komentarze